ESCLERODERMIA EN GOLPE DE ZABLE
“UN CASO EN UN MILLON, TAN RARA COMO COMPLICADA”
ESCRITO POR: Jeimy Stefany Osorio Parra
Alumna de Enfermería, Universidad del Quindío, 2010
Javier Andrés Moncaleano es un joven de 28 años, trabajador independiente que padece de una rara enfermedad crónica llamada esclerodermia, uno de cuyos tipos es la morfea en golpe de sable; el paciente reside en la región cafetera colombiana en la ciudad de Armenia. Al inicio de su enfermedad, recibió un tratamiento a base de penicilamina en capsulas y una loción para la piel despigmentante suave para que posteriormente fuera llevado a realizarse varias cirugía que consistían en implantación de grasa. Como consecuencia de esta enfermedad vemos el deterioro de de la zona afectada que deja una deformidad física en el paciente y en algunos casos compromete órganos internos y ya que las primeras cirugías no funcionaron el paciente debe ser sometido a un tratamiento más fuerte, el cual es muy costoso y debe ser tomado durante toda su vida, y una nueva cirugía.
El paciente es graduado del colegio C.A.S.D de Armenia y posteriormente realizo estudios en el SENNA que consistían en la formación y tratamiento de lentes y es lo que lo sostiene económicamente ahora, ya que es dueño, junto con su esposa, de una óptica en el centro de Armenia y aunque no tiene hijos, espera tenerlos pronto, pero teme que su futura prole tenga también esta alteración. Su enfermedad inicio hace 11 años al ser golpeado en la frente con una botella durante una fiesta y al ser llevado al hospital, no se le da el diagnostico adecuado por lo compleja y rara que es dicha enfermedad, en un principio solo la diagnostican como una simple contusión en la frente y le formulan analgésicos y antiinflamatorios. Pero Javier nota que con el pasar de los días se le inflama mucho el "golpe" y se le forma una mancha morada muy oscura por lo cual asiste nuevamente al hospital y luego de una amenaza de tutela es analizado más profundamente, después de una serie de exámenes y una revisión de un dermatólogo se le diagnostica “esclerodermia localizada morfea en golpe de sable".
La esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune, de etiología desconocida que afecta la microvasculatura y pérdida de tejido conectivo, la cual se caracteriza clínicamente por depósito y obliteración de vasos en la piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones y corazón. Existen dos tipos de esclerodermia, la Localizada y la sistemática; las formas Localizadas son la Morfea y la Lineal, las cuales afectan solo la piel (y a veces el tejido subyacente); pero sin interesar órganos internos; Las formas Sistémicas de la Esclerodermia da engrosamiento e induración de la piel se acompañan de obliteración vascular y fibrosis (Cicatriz en el tejido) en la piel y órganos internos. La fibrosis produce en definitiva el endurecimiento de la piel y órganos involucrados, es por ello que la Esclerodermia es conocida popularmente como la enfermedad que convierte las personas en piedra; su curso siempre es progresivo y fatal.
La patogénesis de la esclerodermia se desconoce, sin embargo se piensa que el curso temprano de la enfermedad presenta daño a las células del endotelio, llevando a un aumento de la actividad fibroblástica por medio de la adhesión y agregación plaquetaria, causando liberación de mediadores estimulantes. El daño a las células del endotelio puede estimular la producción de células endoteliales nuevas llevando a isquemia a través de reducción de la luz y Los glicosaminoglicanos se encuentran aumentados hasta cinco veces en cultivos de fibroblastos de piel escleromatosa comparados con los cultivos de piel normal. La piel afectada por esclerodermia también tiene más colágena tipo I, III y IV; La presencia de anticuerpos autoinmunes e infiltrados linfocitarios perivasculares sugiere que la esclerodermia lineal es una reacción inmune.
La Esclerodermia no está clasificada como contagiosa, lo cual indica que no se puede contraer la Esclerodermia al estrechar las manos, abrazar, besar, contacto sexual, contacto con la sangre y otros fluidos corporales, ni al compartir utensilios de mesa o por transmisión aérea al toser o estornudar, y tampoco está relacionada con el cáncer. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente pero Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. Para algunas personas, los síntomas y problemas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando pero para otros empeoran mucho más lentamente. La muerte se puede presentar a raíz de complicaciones gastrointestinales, cardíacas, renales o pulmonares y los problemas pulmonares son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.
En el siguiente video se da un completo resumen del concepto de esclerodermia y se muestra un caso real:
Una investigación realizada a un varón de 8 años por la Dra. Martínez E. (2005) nos muestra “Se ha relacionado que la esclerodermia aparece en áreas que han sufrido trauma previamente. Se ha propuesto la hipótesis de que radicales libres de oxígeno de fuentes exógenas y endógenas son la causa de esclerodermia produciendo daño a las células endoteliales”. Fuentes exógenas incluyen silicón, alcohol, nicotina, radiación y luz ultravioleta. La isquemia causada por disminución de la luz de los vasos guía a la producción de más radicales libres; los radicales de oxígeno libres pueden también causar proliferación de fibroblastos y pueden producir daño al material nuclear de las células endoteliales, causando en algunas personas a desarrollar auto anticuerpos luego Radicales libres adicionales son liberados acompañando a las células inflamatorias.
“En general, los tratamientos son con inmunosupresión porque al no conocer la causa se trata las vías patogénicas” Dra. Pastrana (2007). Desde el punto de vista de la conducta a seguir, los casos ligeros pueden no ser tratados y dejarse evolucionar espontáneamente, pero generalmente se recomienda el uso de emolientes y la terapia física. Desde el punto de vista sistémico hay muchas variantes de tratamientos para la esclerodermia pero aun no hay criterios exactamente definidos en niños y cabe aclarar que falta, hasta lo que conocemos, estudios de gran número de casos para evaluar la eficacia de dichos tratamientos porque resulta difícil también medir esa eficacia.
Según el Dr. Ramos-Garibay (ene-abril 2005) “La esclerodermia lineal no responde bien a cualquier tratamiento, sin embargo se han probado numerosas terapias”. En algunos casos los esteroides tópicos y sistémicos se han utilizado para reducir la inflamación, También los medicamentos antimaláricos incluyendo la hidroxicloroquina que han presentado resultados variados, aunque no se ha visto mayor mejoría con ésta. Y en otros casos Se ha utilizado el interferón gamma a 100 mg 3 veces por semana por vía subcutánea por doce meses asociado a carbamazepina a 200 mg, dos veces al día para el tratamiento de los síntomas oculares, con mucho éxito.
A pesar de que su causa es desconocida, se le han atribuido factores desencadenantes como traumatismos, cirugía, infección y estrés psicológico. La tasa de prevalencia de la esclerodermia en golpe de sable es de 30 personas por cada 100.000 habitantes. Predomina en sexo femenino en una proporción de 3:1 y durante la infancia; aunque se ha descrito también una alta incidencia durante la menarquía, embarazo y menopausia. En la siguiente grafica podemos ver la proporción en porcentajes: femenino vs. Masculino:
Se categorizan los enfermos analizando variables clínicas y epidemiológicas encontrándose un universo de 47 casos, en las edades comprendidas entre 3 y 16 años, lo que representó el 0,03 % de la consulta de Dermatología. Se realizó la biopsia de piel a la totalidad de los casos. Predominó el sexo femenino, la piel blanca y la localización en el tronco. En este grafico podemos observar que el mayor porcentaje de los pacientes afectados son blancos representando el 93,7 porciento:
Al analizar los grupos de edades el por ciento mayor se observa entre 10 -14 y 5 -14 años, sumando un 84% para los niños comprendidos entre los 5 y los 14 años de edad, restando para los grupos extremos una incidencia casi despreciable en relación con el total de pacientes atendidos tal como se muestra en la tabla 1.
La tabla 2 nos muestra la distribución de los casos de Esclerodermia según la localización de las lesiones encontramos que el 72,3 % tiene afectación del tronco: tabla 2
El esquema de tratamiento es variable y depende del tipo y la severidad de los síntomas y para ello existen diversas drogas utilizadas tanto para el efecto primario de la enfermedad como para síntomas secundarios. La activación descontrolada de producción de fibra colágena (Efecto Primario) es combatido con medicamentos como Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otras. Actualmente la experimentación con un derivado hormonal conocido como Relaxin prometía resultados esperanzadores, pero la corporación investigadora no encontró resultados con las esquemas de tratamiento, que permitieran sacar el producto al mercado para uso terapéutico, con la respectiva aprobación de la FDA.
No existe forma conocida de prevención la única recomendación que se da es minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo. Los estudios siguen avanzando pero es muy difícil tener una visión de cura para esta enfermedad. Para un mejor manejo de la enfermedad se han creado asociaciones como la ASCLER.ORG (asociación colombiana de esclerodermia).
En conclusión Javier Andrés Moncaleano, que padece de una forma localizada y lineal de esclerodermia, no se encuentra en tan mal diagnostico. Sin embargo, la falta de información y de dinero lo ha llevado a no tener un óptimo tratamiento. Es por esto que nuevamente será sometido a una cirugía más profunda, pero él no tiene el dinero necesario para realizarse esta cirugía. Su enfermedad seguirá avanzando y comprometiendo no solo su autoestima, sino también un órgano importante, su ojo izquierdo.
BIBLIOGRAFIA:
- Martínez E. Virginia (Ene-Abr. 2005) En: Rev. Cent Dermatol Pascua. Vol. 14, Núm. 1.
- Pastrana F. Fernanda (2006) En: Rev. Fdc. Vol1_02_07.
- Ramos-Garibay Albert (Ene-Abril 2005) En: Rev. Cent Dermatol Pascua. Vol. 14 núm. 1.
- Ramírez A. César (1990-2006) En: Rev. Fdc. Vol 01.
