ESCLERODERMIA EN GOLPE DE SABLE

El paciente se llama Javier Andres Moncaleano Lopez, tiene 28 años y hace 11 años padece esta enfermedad desencadenada debido a un golpe de una botella en la frente, al ser llevado al hospital, en un principio, no se le da el diagnostico adecuado pues esta enfermedad es muy rara y poco común. Pero Javier nota que con el pasar de los dias se le inflama mucho el "golpe" y se le forma una mancha morada muy oscura por lo cual asiste nuevamente al hospital y es analizado mas profundamente, despues de una serie de examenes le dan el diagnostico "morfea en golpe de sable" el tiene entendido que su enfermedad se trata de un deficit de celulas que hace que su piel se pegue al hueso y esto causa un hundimiento en su frente. El esta medicado de por vida y se ha sometido a varias operaciones de implantes de grasa en su frente, ademas, toma diferentes medicamentos entre los cuales estan algunos.

 La esclerodermia  es una enfermedad crónica autoinmune, de etiología desconocida que afecta la microvasculatura y pérdida de tejido conectivo, la cual se caracteriza clínicamente por depósito y obliteración de vasos en la piel, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones y corazón. r de órganos internos.  

Existen dos tipos de eslerodermia: Localizada y sistemática. Las formas Localizadas son la Morfea y la Lineal, las cuales afectan solo la piel (y a veces el tejido subyacente); pero sin interesar órganos internos.Las formas Sistémicas de la Esclerodermia da engrosamiento e induracion de la piel se acompañan de obliteracion vascular y fibrosis (Cicatriz en el tejido) en la piel y órganos internos. La fibrosis produce en definitiva el endurecimiento de la piel y órganos involucrados, es por ello que la Esclerodermia es conocida popularmente como la enfermedad que convierte las personas en piedra. Su curso siempre es progresivo y fatal.

 La esclerodermia o morfea en golpe de sable se puede definir como una forma rara de esclerodermia localizada, que afecta la cara y el cráneo.  La tasa de prevalencia es de 30 personas por cada 100.000 habitantes. Predomina en sexo femenino en una proporción de 3:1 y durante la infancia; aunque se ha descrito también una alta incidencia durante la menarquía, embarazo y menopausia. A pesar de que su causa es desconocida, se le han atribuido factores desencadenantes como traumatismos, cirugía, infección y estrés psicológico.

La patogénesis de la esclerodermia se desconoce, sin embargo se piensa que el curso temprano de la enfermedad presenta daño a las células del endotelio, llevando

a un aumento de la actividad fibroblástica por medio de la adhesión y agregación plaquetaria, causando

liberación de mediadores estimulantes. El daño a las células del endotelio puede estimular la  producción

de células endoteliales nuevas llevando a isquemia a través de reducción de la luz.

El metabolismo de la colágena es anormal en los pacientes con esclerodermia. Los glicosaminoglicanos

se encuentran aumentados hasta cinco veces en cultivos de fibroblastos de piel escleromatosa comparados

con los cultivos de piel normal. La piel afectada por esclerodermia también tiene más colágena tipo I, III y IV. La presencia de anticuerpos autoinmunes e infiltrados linfocitarios perivasculares sugiere que la esclerodermia lineal es una reacción inmune.

Se ha relacionado que la esclerodermia aparece en áreas que han sufrido trauma previamente. Se ha propuesto la hipótesis de que radicales libres de oxígeno de fuentes exógenas y endógenas son la

causa de esclerodermia produciendo daño a las células endoteliales. Fuentes exógenas incluyen silicón, alcohol, nicotina, radiación y luz ultravioleta. La isquemia causada por disminución de la luz de los vasos guía a la producción de más radicales libres. Los radicales de oxígeno libres pueden también causar proliferación de fibroblastos y pueden producir daño al material nuclear de las células endoteliales, causando en algunas personas a desarrollar autoanticuerpos. Radicales libres adicionales son liberados acompañando a las células inflamatorias.

La Esclerodermia no está clasificada como contagiosa, lo cual indica que no se puede contraer la Esclerodermia al estrechar las manos, abrazar, besar, contacto sexual, contacto con la sangre y otros fluidos corporales, ni al compartir utensilios de mesa o por transmisión aérea al toser o estornudar. La Esclerodermia no está relacionada con el Cáncer.No existe cura en la actualidad.